Die Ernährung spielt bei Ihren kleinen Patienten mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) eine wichtige Rolle. Denn von dieser Erkrankung werden neben Lunge, Fortpflanzungsorganen und Nieren auch Pankreas, Leber und Darm in Mitleidenschaft gezogen. Ein guter Ernährungsstatus korreliert bei CF-Patienten direkt mit einer besseren Lungenfunktion, weshalb die Ernährungstherapie ein essenzielles Element der lebenslangen CF-Therapie ist.

Das Krankheitsbild der Mukoviszidose

Mit einer Inzidenz von 1:2500 ist Mukoviszidose (CF) eine der häufigsten autosomal-rezessiven Stoffwechselerkrankungen. CF beruht auf einer Mutation des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), das den Salzhaushalt und damit die Leitfähigkeit der Zellmembranen reguliert. Der aus mehr als 2.000 Mutationsvarianten bestehende Gendefekt führt zu einer Funktionsstörung des Chlorid-Kanals z. B. in den exokrinen Drüsen von Lunge und Darm. Es bildet sich sehr zähflüssiger Schleim, der verklumpt und kaum transportabel ist. Infolge dieser erhöhten Sekret-Viskosität kommt es zu schweren Beeinträchtigungen wichtiger Körperfunktionen (Lunge, Atemwege, Darm, Bauchspeicheldrüse, Leber, Nieren).

Die klinischen Krankheitsverläufe, die betroffenen Organe sowie die Ausprägung der Symptome können sehr unterschiedlich sein und somit auch die Lebenserwartung der Patienten unterschiedlich beeinflussen.

Je früher die Diagnose der Mukoviszidose erfolgt, desto eher kann mit einer multimodalen Therapie begonnen und dadurch die Prognose der CF signifikant verbessert werden. Deshalb wurde in Deutschland im September 2016 das flächendeckende Neugeborenen-Screening auf Mukoviszidose eingeführt.

Symptomatik der Mukoviszidose

Vor allem Atmung und Verdauung werden durch CF stark beeinträchtigt. Zu den Kennzeichen der CF gehört, neben chronischen oder rezidivierende Infektionen der Lunge, die exokrine Pankreasinsuffizienz

Diagnose der Mukoviszidose

Seit September 2016 werden in Deutschland alle Neugeborenen auf Mukoviszidose untersucht. Das Neugeborenen-Screening ist die Basis einer frühzeitigen Therapie und somit einer besseren Prognose der CF.

Literaturquellen

Hier finden Sie das Quellenverzeichnis zum Therapiegebiet Mukoviszidose.

zum Quellenverzeichnis