Stillen ist für Säuglinge mit CF in den ersten 4–6 Lebensmonaten empfehlenswert. Denn Muttermilch zeigt einen positiven Einfluss auf die Lungenfunktion und vermindert das Infektionsrisiko mit P. aeruginosa und S. aureus. Eine frühzeitige Zufütterung von Beikost nach dem 4. Lebensmonat kann eine schlechte Gewichtsentwicklung verhindern.
Unsere Infatrini-Produkte
Bei Bedarf kann auch eine hochkalorische Spezialnahrung für Säuglinge gefüttert werden, wie beispielsweise unsere vollbilanzierte Trink- und Sondennahrung Infatrini, die wir speziell zur Förderung des Aufholwachstums entwickelt haben.
Unsere medizinische Trinknahrung Infatrini Peptisorb ist zudem angereichert mit MCT-Fetten, Natrium und fettlöslichen Vitaminen. Sie eignet sich zur ausschließlichen oder ergänzenden Ernährung von Kindern z. B. bei Cholestase, Kurzdarm nach Darmresektion bei Mekoniumileus und bei unkontrollierter Steatorrhö.
Nach dem 1. Lebensjahr kann auf eine altersentsprechende, abwechslungsreiche und bei Bedarf fettreiche Kleinkindernährung umgestellt werden. Wenn Hinweise auf eine Gedeihstörung bestehen, bieten Trinknahrungen eine gute Möglichkeit der vermehrten Energiezufuhr. Diese werden im besten Fall in den normalen Speiseplan des Kindes integriert und zusätzlich als energiereiche Zwischenmahlzeit gegeben.
Bei anhaltender Gedeihstörung kann kurzfristig eine zusätzliche nasogastrale Ernährung mit hochkalorischer Sondennahrung erfolgen. Eine ergänzende Ernährung über perkutane Sonden (PEG) sollte gewählt werden, wenn sie voraussichtlich über einen längeren Zeitraum erforderlich sein wird.
Flüssigkeits-, Salz- und Vitaminzufuhr
Auf Flüssigkeits- und Salzverluste durch vermehrtes Schwitzen, Durchfälle oder Fieber sollte bei Säuglingen und Kindern mit CF besonders geachtet werden. Sie sollten bei Bedarf ausgeglichen werden, da Muttermilch und Säuglingsnahrung arm an Salz sind. Für Säuglinge ist die empfohlene Richtdosis 1–2 mmol/kg/d.
Bei pankreasinsuffizienten Kindern müssen die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K immer substituiert werden. Unter Umständen ist dies auch bei pankreassuffizienten Kindern notwendig.
Pankreasenzym-Substitution
Rund 85% der Betroffenen haben eine exokrine Pankreasinsuffizienz (PI). Deren Hauptsystem ist die Steatorrhö mit einhergehenden Bauchschmerzen, Flatulenz, häufigen, voluminösen und extrem übelriechenden Stühlen. Ernährungsrelevante Komplikationen der nicht behandelten Steatorrhö sind Malnutrition, Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Osteoporose.
Mit einer Pankreasenzym-Substitution sollte nach der Diagnose einer exokrinen Pankreasinsuffizienz möglichst rasch begonnen werden. Ernährungsrelevante Komplikationen einer nicht behandelten Steatorrhö infolge einer PI sind bei Kindern Malnutrition, Mangel an fettlöslichen Vitaminen und mangelnder Aufbau an Knochenmasse. Daher kann bei CF zusätzlich zur hochkalorischen Ernährung eine Pankreasenzym-Substitution notwendig sein, wobei die individuelle Dosisanpassung anhand der Stuhlfettausscheidung und Gewichtsentwicklung erfolgt. Für Säuglinge stehen besonders kleine Mini-Mikropellets zur Verfügung, die beim Stillen zwischendurch mit Tee bzw. mit Trinknahrung oder Brei verabreicht werden können.
Das Ziel der Therapie ist das Erreichen eines nahezu normalen Fettabsorptionskoeffizienten von ca. 95 %, wenn auch mit einer regelgerechten Enzymsubstitution ein normales Gewicht nicht immer erreicht werden kann.
Literaturquellen
Hier finden Sie das Quellenverzeichnis zum Therapiegebiet Mukoviszidose.
