Vor allem Atmung und Verdauung werden durch CF stark beeinträchtigt. Zu den Kennzeichen der CF gehört, neben chronischen oder rezidivierende Infektionen der Lunge, die exokrine Pankreasinsuffizienz. Sie ist, zusammen mit der Störung der exokrinen Drüsen des Darmtraktes, die Hauptursache für eine Nährstoff-Malabsorption und die damit einhergehende Gedeihstörung von Kindern.

Die viskosen Sekrete sind außerdem ein idealer Nährboden für bakterielle Infektionen und Entzündungsreaktionen, die zu einer zunehmenden Verminderung der Lungen- und Verdauungsfunktion führen.

Verlauf und Schwere der CF sind individuell und je nach Gendefekt unterschiedlich. Auch die Insuffizienz der exokrinen Drüsen und die daraus resultierenden Malabsorptions-Erscheinungen zeigen eine große Bandbreite. Neben der lebenslangen CF-Therapie, die Antibiotika, Sekretolytika, Inhalation, und Atemphysiotherapie beinhaltet, sind die Substitution fehlender Pankreasenzyme und die adäquate Ernährungstherapie wichtige Bausteine, damit Kinder mit Mukoviszidose ihr Entwicklungspotenzial ausschöpfen können.

Literaturquellen

Hier finden Sie das Quellenverzeichnis zum Therapiegebiet Mukoviszidose.
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